Учёные обнаружили причину массового отмирания клеток мозга

Ученые из исследовательского центра имени Гельмгольца в Мюнхене совершили прорыв, раскрыв тайну редкого наследственного заболевания. Они установили, что спондилометафизарная дисплазия типа Седагата (SSMD) вызывает массовую гибель клеток головного мозга через особый механизм – ферроптоз. Это революционное открытие опубликовано в авторитетном научном журнале Cell.

Как передает TUT.AZ со ссылкой на Cell, корень проблемы скрывается в дефекте гена GPX4. Этот дефект запускает губительную цепную реакцию самоуничтожения клеток, связанную с патологическим накоплением железа и разрушительным окислением клеточных мембран. Эксперименты на мышах показали, что мутация вызывает стремительное развитие воспаления и гибель нейронов. Аналогичный сценарий удалось воспроизвести в человеческих нейронах и мозговых органоидах, выращенных из клеток кожи пациентов, страдающих SSMD.

Исследователи пояснили, что в нормальном состоянии GPX4 выступает защитником клеток, эффективно нейтрализуя липидные перекиси и предотвращая разрушение клеточных мембран. Когда работа этого жизненно важного фермента нарушается, клетки становятся беззащитными перед окислительным стрессом и погибают. Главный автор исследования Маркус Конрад образно сравнил действие GPX4 с "серфером", который виртуозно скользит вдоль мембраны, обезвреживая опасные молекулы на своем пути.

Несмотря на исключительную редкость SSMD, полученные результаты могут иметь огромное значение для понимания широко распространенных нейродегенеративных заболеваний. Детальный анализ белков выявил поразительное сходство между процессами ферроптоза при этой мутации и изменениями в нейронах при болезнях Альцгеймера, Паркинсона и Хантингтона. Это открытие указывает на возможное существование универсального механизма клеточной гибели и открывает захватывающие перспективы для разработки принципиально новых методов лечения этих разрушительных заболеваний.